硬皮病为何“青睐”年轻人

近日，全国范围内又起新一轮降温，天冷时很多人双手指末端会变白、变紫、发麻、特别冷，经过保暖后逐渐好转，反复发生。不容易引起重视。其实这叫做“雷诺现象”，常常是“硬皮病”的早期表现。 经过一段时间后，可能逐渐出现皮肤硬化、关节肌肉肿痛、心肺肾胃肠等器官损害。由于人们对此类病不了解，很多病人到了疾病发展到较严重时才发现，失去早期治疗时机。

硬皮病是一种病因不明的自身免疫性结缔组织病，发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮,居于第三位。临床表现差异较大，轻者仅为局限性的皮肤点状或斑状硬化，重者皮肤广泛硬化，并伴多系统多脏器受累，故有人认为本病是一种病谱性疾病。早期发现，积极治疗，对预后有着重要意义。

硬皮病为何“青睐”年轻人

(一)遗传因素：根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

(二)感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

(三)结缔组织：代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(四)血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(五)免疫异常：这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

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