硬皮病是什么病?

更新日期:2025-07-13 来源:未知 作者:李医生

硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端苍白,然后变紫,最后变成紫红色,即出现雷诺现象,指端血管痉挛,导致血液供应不良,可伴有双手麻木、肿胀,手指尖皮下组织萎缩,指腹变薄或凹陷。

病情持续发展后出现皮肤紧绷,变厚及持续变硬的症状。蔓延至脸部时,犹如戴上面具,面部表情僵硬异常,因此也被成为“面具病”。严重发展后会出现内脏器官硬化及萎缩等特征,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变,肾功能衰竭、心力衰竭等状况,危及患者生命。

发病阶段:

1、肿胀期:无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并且逐渐蔓延。

2、浸润期:数周后,皮肤增厚变硬,无弹性,光亮如同皮革,面部僵硬,皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难;面部器官萎缩;出现小点状的毛细血管扩张。

3、萎缩期:一般为5—10年。皮肤变薄、变软,外表如牛皮纸样。患处汗毛和毛发脱落。手关节处的皮肤在摩擦和碰撞后容易溃疡。皮下软组织的钙化,好发于手指端。

具体危害:

1、胃肠道损害:胸骨后烧灼痛、反酸、哽噎感等。晚期表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

2、肺损害:患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等。

3、心脏损害:心脏系统的病变。晚期出现心力衰竭。

4、肾脏损害:引起肾功能不全、急性肾衰竭、少尿或无尿,或恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

5、其他脏器损害:引起三叉神经痛;胆汁性肝硬化、钙化;抗甲状腺抗体等。