硬皮病的临床表现
更新日期：2025-07-21 来源：未知 作者：秩名硬皮病发病范围广，是一种发病率仅次于类风湿关节炎的免疫系统疾病。由于硬皮病病因的复杂，为此硬皮病的临床表现是多种多样的。
根据硬皮病临床表现，首先我们要对硬皮病的分类弄清楚。硬皮病有两大分类，如下：
1）、局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）、系统性硬化症：包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
了解到硬皮病的分类后，接下来就对硬皮病临床表现简单的进行介绍：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
(1)雷诺氏现象：为多数硬皮病患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
(2)皮肤：硬皮病病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
肢端性和弥漫性硬皮病是系统性硬化症中的几种，这类硬皮病临床表现除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
