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什么是运动神经元病?

更新日期:2019-09-27 来源:未知 作者:管理员

最近在网络上热播的短片《我的爸爸是渐冻人》真实的表现了运动神经元病患者的生活,引起很多人的关注,也让更多的人开始关注运动神经元疾病,渐冻人是对运动神经元病患者比较形象的描述,运动神经元病主要表现为肌肉的逐渐萎缩,慢慢地人就失去了自主活动的能力,像是被冻住了一样,到底什么是运动神经元病呢?

运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 控制肌肉的神经细胞,称为运动神经元,分为两种类型:上运动神经元位于脑的上部,下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。

运动神经元发生病变过程:下运动神经元通过轴突和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到“神经”时就是指这些轴突。 下运动神经元的作用是简单的,它们发送信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时,如运动神经元病患者所发生的,肌肉逐渐变得虚弱,最终无法运动。 控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中,这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元,它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难,对它们的了解还不是很多,虽然新的技术在改变这个事实。

运动神经元病的临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。而且运动神经元病的病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

运动神经元病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力僵硬笨拙手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元病起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

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