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肌萎缩侧索硬化症

更新日期:2019-09-27 来源:未知 作者:管理员

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的一种,运动神经元病可分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹,肌萎缩侧索硬化可以作为此组疾病的代表,其他为其变型。

肌萎缩侧索硬化症多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍

肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

肌萎缩侧索硬化症的病因目前尚不明确,可能有以下几种: 

1、遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。

2、毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3、自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。

4、病毒的侵犯:有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5、神经营养或生长激素的缺乏:目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。

肌萎缩侧索硬化症的检查诊断:1、腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常;2、血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高;3、肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常;4、MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

肌萎缩侧索硬化症的治疗主要是中医治疗,西医无有效的药物与疗法。中医辨证分为:

1、肺热津伤:发热多汗,热退后出现肢体痿软无力,皮肤干燥,心烦口渴,咽干呛咳,大便干,小便黄,舌红苔黄,脉细数。治法为清热润燥,养肺生津。

2、脾胃虚弱:起病缓慢,逐渐出现下肢痿软无力,肌肉萎缩,神疲气短,自汗出,食少便溏,面色少华,舌淡苔白,脉细缓。治法为补脾益气,健运升清。

3、肝肾亏虚:病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛少苔,脉细数。

4、阴虚风动:病久四肢痿软无力,时有颤动,或麻木不仁,心烦失眠,头晕耳鸣,,舌红或淡,苔少或光剥,脉细弦或数。

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