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运动神经元病是什么病?

更新日期:2019-09-27 来源:未知 作者:管理员

运动神经元病是什么病?运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。本病的发病原因目前还不清楚,虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

只要患了这种病,先是逐渐的肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人症”。运动神经元病别名有:肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化、motor neuron disease、MND。

本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性,男女比例为3:1。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。

运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。

进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩可见肌束颤动肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。

原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,病理体征阳性。

进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

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