平山病影像学表现

平山病又称青年上肢远端不对称性肌萎缩，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病。通常单侧发生，且年轻男性占多数，进展数年后静止，属于一种运动神经元病。平山病的肌萎缩持续1～3年后病情会自发性缓解，可与其他已知类型的运动神经元病相区分。

平山病临床特征： 主要临床特征是一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，伴有寒冷麻痹，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的不同点为受累的肌肉节段局限。

影像学表现：

1、普通x线和CT的表现和价值：颈椎的普通x线检查，可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查，一般亦无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。

2、文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。

3、磁共振检查的表现和价值：颈髓异常的判断标准。

4、自然体位的MR表现： 颈椎生理曲度变直，低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1，最明显在颈6水平），形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号；

5、屈颈位的MR表现： 除了自然体位的MR表现外，屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。

如果您还有什么不明白的，请咨询在线医生或拨打咨询热线400-7078-333。