如何诊断平山病？

平山病(hirayama disease，HD)又名青年上肢远端肌萎缩(juvenile muscularatrophy of distal upper extremity)，以波及颈髓前角运动神经元为主的一种疾病。青年男性多发，以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征，通常单侧发生，病程呈良性自限。那么，如何诊断平山病呢？

1、平山病的临床表现

①青春期（10～20岁）隐袭起病，男性为多。

②以局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点。

③寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。

④症状多为一侧，部分患者为双侧症状，但以一侧为主。

⑤无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。

⑥病后症状可进行性发展，但绝大多数在5年内停止发展（85%在1～5年停止）。

2、平山病的辅助检查

①肌电图：萎缩肌肉呈神经元性损害为主，NCV正常。对侧同名的无萎缩的肌肉也出现神经元性改变。

②影像学：X线片正常，脊髓造影（造影后CT）提示颈段脊髓萎缩（下颈段为主）或正常，颈MR示颈段脊髓萎缩（下颈段为主），颈髓前后径变扁平。屈颈时脊髓易位前置脊髓扁平改变（87%）。

3、平山病如何确诊？

具备临床表现的各项可确诊。较好也具备辅助检查的各项，但如果发病长于10年（特别20年以上）影像学阴性也可。

可能：缺少临床表现中以外的任一项，并具备辅助检查各项。

可疑：缺少临床表现中除⑥以外的2项以上，但具备辅助检查各项，并除外其他可能相关疾病。

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