平山病的影像表徵分析

平山病 （ Hirayama disease） 或称为非进行性青年型远端上肢肌肉萎缩症 （ non-progressive juvenile muscular atrophy of the distal upper limbs），在许多国家而言都算是一种较少被提及的疾病。由于临床医师对这种疾病的陌生，常常导致许多病人最初都被误诊为其他的神经肌肉疾病。所以在此先就平山病做一个简短的介绍。

平山病是一种好发于年轻男性 （ 15~25岁） 的弯曲型嵴髓病变疾病 (flexional myelopathy) 。临床表现以不知不觉地发生非对称性远端上肢肌肉萎缩或无力为主。它与运动神经元疾病 （ motor neuron disease）不同点在于它的侷限性（只发生在远端上肢）及非进行性（进行几年后就停止）。 所以日本的 平山惠造 （ Keizo Hirayama）先生在1952年特别提出此病，认为这是种不同于以往运动神经元疾病的一种新疾病。1952年后陆续有丹麦、荷兰、新加坡、美国、印度、马来西亚、法国、斯里兰卡及台湾等地有病例报告。在台湾这种疾病之发生率目前尚不清楚，但笔者个人在五年间收集的案例约为60例。可见台湾的病例并不少。有关于这个疾病的致病机转在过去一直是个谜，但由于近年来神经影像检查之进步（尤其是磁振造影问世后），慢慢地有人发现这类病人在颈部弯曲时，下颈后部之硬膜会不正常地往前位移而导致下颈柱之压迫，由图 所示，在弯曲姿 （ flexional position）的磁振造影，我们可以清楚地观察到下颈后部硬膜之往前位移而压迫到嵴柱，另外由于硬膜往前位移形成负压，而造成硬膜外静脉丛扩张，有时会误以为存在有动静脉畸形或廔管。但当病人恢復回中位姿 （ Neutral position）时，以上的变化就又完全消失。可见这些变化皆是由颈部弯曲这个动作所引起。病人在这种反覆性，机械性的颈部弯曲动作长期压迫下造成嵴柱前角区 （ Anterior horn） 发生缺血之变化，而形成临床上局部运动神经元障碍之症状。 　

有了这个疾病的基本认识后，我们再回到临床问题上来。虽然平山病的弯曲姿磁振造影检查有示病性 ( pathognomic) 的特徵，但大部分的临床医师，尤其是对这疾病不熟悉的医师，都只会开立常规的中位姿磁振造影检查。结果常常造成误诊，因为大家对如何用中位姿磁振造影来诊断平山病并不了解。所以如能了解平山病在中位姿磁振造影时的影像表徵，就可以帮助我们提高平山病之诊断率。以下就是在过去曾经被提及的平山病中位姿影像表徵：其中包括不对称的嵴柱平坦 （ asymmetric cord flattening） ，局部下颈嵴柱萎缩 （ localized lower cervical cord atrophy） ，不正常嵴椎曲线 （ abnormal cervical curvature），非压迫性嵴髓 T 2 高讯号 （ noncompressive intramedullary high signal intensity on T 2 -weighted images） ，以及过去从来没有报告的后硬膜及 lamina 分离现象 （ loss of attachment between the posterior dural sac and subjacent lamina）（Fig2）。这些影像表徵对诊断平山病的敏感度、特异度为何？从来没有人做过有系统的分析。这篇文章是第一个从事这些影像表徵分析的文章。本文中除了详细描写这些中位姿影像表徵的判读塬则外，并且利用 case-control 的设计来分析这些表徵对诊断平山病的敏感度、特异度、以及正负预测值。同时利用多变数分析，在控制干扰因子的情况下，求得每个表徵对诊断平山病的胜算比。这些分析的结果提供了我们对这些中位姿影像表 徵的了解，让我们找出最 sensitive及最specific的中位姿影像表徵，大大地提高这个疾病的诊断率。这个study，我个人认为可以再加强的部份是：如果能利用概率 （ probability）的概念，计算出各种不同中位姿影像表徵组合对诊断平山病之机率。让我们知道哪几种组合对诊断平山病之机率相当高，当遇到这些组合时一定要叫病人回来做弯曲姿的磁振造影检查；哪些组合对诊断平山病的机率低，可以不勉强病人回来做弯曲姿的磁振造影检查，如此一来就可以在兼顾经济的原则下达到最高的诊断效率。

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