平山病的病因和发病机制

平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，男性多见。主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变，临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。1959年日本学者平山惠造首先报道，本病罕见，国内外报道甚少。

一、平山病的病因： 对于快速发育的青少年，经常进行激烈的体育运动是发病的危险因素之一；同时，颈部反复进行屈伸运动或长时间维持屈颈的姿势，均可能导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而加重血液循环障碍，引起脊髓前角发生缺血性坏死。

二、发病机制 ：目前，发病机制尚不明确，但确定本病不是运动神经元疾病的变异型，可推测为：

（1）动力学因素：Hiarayama等认为发病机制为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓，从而造成循环障碍，下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。由此临床试用颈圈治疗本病有效，支持了一机制的可能。

（2）生长发育因素：Shinibo等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关。依据是①此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中，提示平山病的发病年龄与身高的快速增长期密切相关；②肌肉萎缩在发病2～4年出现，在快速增长期结束后停止进展；③颈髓前根的相对性缩短决定了病程的自限性。从而认为平山病的脊髓前角非对称性萎缩，低位颈段硬脊膜的移位前置，硬脊膜外静脉丛扩张等改变，是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡，颈髓前根相对缩短所致。

（3）无弹性、限制性的硬脊膜压迫：Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，不仅在直立位时影响，而且在屈颈时加重脊髓的损伤。颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。

（4）运动神经元病学说：目前有学者认为平山病为运动神经元病，是介于肌萎缩侧索硬化症脊肌萎缩症中的一种特殊类型，此观点目前受到越来越多的人的质疑。

（5）种族遗传因素：本病在日本的发生率逐渐增高，所以不排除人种因素影响，有学者检查了两个有肌萎缩侧索硬化（ALS）家族史的平山病兄弟的基因。试图说明家性平山病发生与基因突变有关，尤其是超氧化物歧化酶（SOD）基因变异会导致天门冬氨酸取代丙氨酸（D9OA），但目前无定论。

（6）免疫学机制:有学者发现平山病患者有过敏现象，他们均有过敏或变态反应异常的家族史，提示免疫机制异常可能在平山病的发病机制中有一定影响，并认为变态反应学说解释平山病的一些现象可能合理，因病例数较少，目前没有定论。

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