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重症肌无力临床表现

更新日期:2019-10-02 来源:未知 作者:管理员

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。重症肌无力临床表现的主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力可在各种年龄组均发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,重症肌无力起病多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。

有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

症状通常晨轻晚重,亦可多变,病程迁延,可自发减轻缓解,感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用,应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时,应及时就医和诊治。

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