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什么是重症肌无力?

更新日期:2019-10-02 来源:未知 作者:管理员

什么是重症肌无力?重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病

临床表现:重症肌无力的患病率约为4.3~6.4/10万,我国南方发病率较高。女性多于男性,约为3 :2。任何年龄组均可发病,有二个发病年龄高峰:第一个高峰为20岁~40岁,女性多见;第二个高峰为40岁~60岁,以男性多见,多合并胸腺瘤。如母亲患重症肌无力则其婴儿可从胎盘获得ACHR抗体而出现暂时性的重症肌无力症状,多于生后6周左右症状消失。

重症肌无力发病诱因多为感染,精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。这些因素也可使病情恶化甚至诱发重症肌无力危象。

本病起病隐袭,最常见的首发症状为眼外肌不同程度无力,包括上睑下垂,眼球活动受限而出现复视,但瞳孔扩约肌不受累。眼外肌肌力弱可由单眼开始,以后累及双眼;或双眼同时发病,但两侧受累程度常不对称。除眼外肌外,其它骨骼肌也可受累。如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食和咽下困难,饮水呛咳,说话无力而带鼻音。面肌受累则表情缺乏,闭目无力。如胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力。四肢肌肉受累常以近端重,可影响日常活动,严重时被迫卧床。上述症状通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因此"晨轻暮重"的趋势,此为本病主要的临床特征。

如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的主要原因。心肌也可受累,可引起突然死亡。

少数病例可自然缓解,多发生在起病后2~3年内。个别病例呈暴发型。多数病例迁延数年至数十年靠药物维持,病情常有波动。

相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤,可通过X线胸片断层摄影﹑CT扫描或MRI加以诊断。部分病例合并甲状腺功能亢进等其它免疫病。

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