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重症肌无力诊断

更新日期:2019-10-12 来源:未知 作者:管理员

重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。重症肌无力有什么特点如何诊断呢?

本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。

症状诊断:1、眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。

2、四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。

3、语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。

4、咳嗽无力:肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。

5、各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻

6、受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

标准诊断:1、药物诊断性试验:当临床表现支持本病时,腾喜龙(tensilon)或新斯的明(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂,由于顾忌心律紊乱副作用一般不用于婴儿。儿童每次0.2mg/Kg(最大不超过10mg),静脉或肌注,用药后1分钟即可见肌力明显改善,2-5分钟后作用消失。新斯的明则很少有心律紊乱不良反应,剂量每次0.04mg/kg,皮下或肌肉注射,最大不超过lmg,最大作用在用药后15~40分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0.08mg/kg。为避免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应,注射该药前可先肌注阿托品0.01mg/kg。

2、肌电图检查:对能充分合作完成肌电图检查的儿童,可作神经重复刺激检查,表现为重复电刺激中反应电位波幅的快速降低,对本病诊断较有特异性。本病周围神经传导速度多正常。

3、血清抗Arh-R抗体检查阳性有诊断价值,但阳性率因检测方法不同而差异。婴幼儿阳性率低,以后随年龄增加而增高。眼肌型(约40%)又较全身型(70%)低。

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