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胸腺瘤伴重症肌无力

更新日期:2019-10-02 来源:未知 作者:管理员

胸腺瘤伴重症肌无力是指重症肌无力患者同时伴发胸腺瘤,约10%~15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,约70%的患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生。重症肌无力患者一旦发现有胸腺瘤,就认为找到了疾病的罪魁祸首,其实不是。长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。近年研究发现,不是胸腺瘤引起了重症肌无力,也不是重症肌无力引起了胸腺瘤,两者往往是并存的,是由于患者免疫功能紊乱才使这两种疾病同时发生在同一个人身上。

关于重症肌无力合并胸腺瘤的病因及发病机制尚不清楚。动物模型可模拟重症肌无力或胸腺瘤中的一种,却无法合并存在。目前较为一致公认的是胸腺参与了重症肌无力发病机制的部分过程,如胸腺肌样上皮细胞有类淋巴细胞功能,可能分泌AchRab。另外,异常胸腺内T淋巴细胞的某些表面分子的异常表达也可能参与了细胞和体液免疫机制。也有学者认为胸腺瘤对重症肌无力的发病与非胸腺瘤的发病机制不同。胸腺瘤内产生的T淋巴细胞可以改变周围T细胞库,推测胸腺瘤内上皮细胞和淋巴细胞异常作用产生自身反应性T细胞,离开胸腺瘤至外周,与自身反应B细胞作用,导致重症肌无力发病。

由于胸腺是人体重要的免疫器官,胸腺的病变易合并多种免疫性疾病。40%的胸腺瘤伴不同的自身免疫病,以重症肌无力、纯红细胞再生障碍、纯白细胞再生障碍、Cushing综合征最为多见。30%的胸腺瘤伴有重症肌无力,并且合并胸腺瘤的重症肌无力病情较重,病变较广泛,发展也较快。可能和胸腺的淋巴细胞和肌样上皮细胞、间质细胞产生AchRab、抗横纹肌自身抗体等有关。但重症肌无力的出现可在胸腺瘤发现之前或同时合并出现,在时间上因果关系尚不明确。这可能与胸腺瘤的临床表现过于“静态”有关,无法追踪到胸腺瘤起病的最早期。临床中50%的胸腺瘤无症状,查体时发现。

因此对于胸腺瘤和重症肌无力的复杂关系,在临床中无论发现何种异常,都应注意查找合并症,尤其是发现胸腺瘤的患者,应同时筛查是否合并重症肌无力并密切随诊。在本来没有重症肌无力而只有胸腺瘤的患者,个别患者切除胸腺瘤后出现了重症肌无力;在既有胸腺瘤又有重症肌无力的患者,有的在切除胸腺瘤后病情不但没有改善,反而肌无力的病情加重,患者血清中乙酰胆碱受体抗体的不但不降低,反而明显升高。这些都说明切除胸腺瘤重症肌无力就可以治好的想法是错误的。伴发胸腺瘤的重症肌无力患者,在切除胸腺瘤后仍有重症肌无力症状的持续或短期好转后又加重。胸腺切除后的重症肌无力仍需治疗,甚至是免疫抑制的治疗,提示重症肌无力的发病在胸腺外仍有致病因素

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