儿童重症肌无力病理详解
更新日期：2025-07-13 来源：未知 作者：陈医生重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。重症肌无力的可发生任何年龄，儿童患这种病的几率也是很高的，很多人可能不太了解。
1．新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
3．儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。
在儿童重症肌无力临床诊断过程中，眼肌型重症肌无力需注意与Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）、眼咽型肌营养不良（OPMD）、眶内占位病变、脑干病变、Graves眼病和Meige综合征等疾病相鉴别。全身型重症肌无力还需与Guillain-Barré综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、Lambert-Eaton综合征、进行性脊肌萎缩（PSMA）、进行性肌营养不良症（PMD）、多发性肌炎、代谢性肌病、肉毒中毒和有机磷中毒（中间期肌无力综合征）等疾病加以鉴别。
