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进行性肌营养不良鉴别诊断

更新日期:2019-09-23 07:34:12 来源:本站作者:admin

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于疾病的发生带来患者很大的痛苦,所以为了更好的诊断肌营养不良,需与下列疾病进行鉴别:

1、婴儿型脊肌萎缩症:早年起病者,需要同婴儿型脊肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相鉴别,此时肌电图检查具有重要临床助诊价值。成年期起病者需同亚急性或慢性多发性肌炎、重症肌无力症及慢性多发性感染性神经炎相鉴别。对肢带型肌营养不良症尚需与线粒体肌病相鉴别。

2. 良性先天性肌张力不全症:应与先天性或婴儿期肌营养不良症鉴别, 特点为无肌萎缩, CPK含量正常, 肌活检无特殊发现, 预后良好。

3. 成年型脊肌萎缩症:主要与肢带型肌营养不良症区别, 根据血清酶测定, 肌电图及肌活检以及有无肌束震颤, 一般可以鉴别。如有困难时, 可采用Coers(1979)提出的在肌活检时测定终末神经支配比率(terminal innervation ratio,TIR)的方法, 以估计肌肉中运动神经轴索侧突的分支( 即一定数量亚终末轴索所支配的肌纤维数 ), 如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症, 正常则应考虑为肌病。

4. 多发性肌炎:主要与肢带型区别, 肌炎的发展较快, 常有肌痛,亦无家族遗传史,肌活检常可以明确鉴别。

5. 肌萎缩性侧索硬化症:应与远端型肌营养不良症区别, 临床除肌萎缩外, 尚有肌张力高, 腱反射亢进和病理反射, 且往往有肌束震颤。

6. 重症肌无力:须同眼肌型和眼咽肌型区别, 肌无力有易疲劳性和波动的特点,用新斯的明或Tensilon试验明显好转, 肌电图也可作鉴别。

7. 强直性肌营养不良症:有肌强直, 常伴白内障、脱发和性腺萎缩, 血清酶改变不大。

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