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视神经脊髓炎

更新日期:2019-10-17 来源:未知 作者:李医生

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ,NMO)是视神经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

视神经脊髓炎好发于青年,男女均可发病,女性多于男性。视神经脊髓炎主要有视神经脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累视神经症候:眼痛视力下降失明视野缺损;可单眼双眼间隔同时发病。脊髓症候:横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉运动障碍膀胱、直肠功能障碍,神经根性疼痛痛性痉挛Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。

首发的视觉障碍常为眼球后疼痛,尤其在转动眼球时明显,随即出现视力减退视觉模糊,严重者很快失明;双眼可同时发病,也可单眼发病,以后再累及另一侧视神经。检查时可见视野出现中心暗点中心视野缺损,还可伴有周边视野缺损。眼底改变可表现为视神经炎或球后视神经炎,后期则出现视神经萎缩,对光反射减弱。眼外肌功能正常。

横贯性脊髓病变的首发症状通常为双下肢无力麻木,由远端开始,数日内逐渐上升至胸段甚至颈段脊髓水平而出现双下肢截瘫或四肢瘫,以胸段受累多见。双下肢瘫痪多为完全性.少数为不完全性。急性期为脊髓休克症状,表现为双下肢软瘫,伴屎潴留,病变水平以下各种感觉缺失。至恢复期则瘫痪肢体的肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射等痉挛性瘫痪的体征。病变水平以下也可伴有自主神经损害的症状,如少汗、皮肤划纹异常等。

1.视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。亚急性起病者,1-2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

2.脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。

预后:约1/3的视神经炎患者可完全恢复,多数病例包括视力显著减退及视乳头苍白者也可显著改善视力。色觉障碍是常见表现,可持续数月,发病后2周内开始恢复。半数以上的视神经炎患者终将发生MS(多发性硬化)其他体征,儿童期初次发作的视神经炎演变为MS的危险性较低。

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