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皮肌炎的诊断

更新日期:2019-10-13 01:49:55 来源:本站作者:admin

皮肌炎的诊断:根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。

(1)实验室检查:可有嗜酸粒细胞升高,血沉增快及球蛋白增高,但均无特异性。

血清肌酶:肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的主要诊断依据之—。包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)和碳酸酐酶Ⅲ等。可作为诊断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶最为敏感,而乳酸脱氢酶恢复较慢。

自身抗体:约20%—30%的本病病人抗核抗体阳性,常见的荧光染色型别是斑点型,即核质型,还可见均质型、核仁型和着丝点型。

抗Jo—1抗体:在多发性肌炎病人中,阳性率为30%—40%,而皮肌炎病人中小于5%。该抗体有高度的肌炎特异性,非肌炎病人无此抗体此该抗体与间质性肺疾患密切相关。

抗Mi—2抗体:为抗核抗体,是皮肌炎的特异性抗体,约20%的成人病人此抗体阳性。

抗PM—Scl抗体:系抗核仁抗体,该抗体主要存在于肌炎和系统性硬皮病两种疾病重叠的病人中。

其他抗体:如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL-12抗体等属于抗细胞胞浆抗体,在少数病人中也可见到;另外,多发性肌炎、皮肌炎病人也可有抗SSA抗体、抗SSB抗体。

在众多自身抗体中,JO—1抗体有高度特异性,且与肺间质疾患相关,因此临床意义最大

(2)肌电图:90%的多发性肌炎和皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变,可作为诊断及随诊其活动性之用。

(3)肌肉和皮肤活检:是本病的诊断手段之一。通常以肌电图显示异常的肌群作为取材部位。

(4)磁共振成像:这是一个用以诊断肌炎新的非创伤性的检查手段。可用于指导肌肉活检部位,系列检查还可以随诊肌炎的活动性和疗效反应。因检查价格昂贵,应用受到限制。

从1975年至今,一直沿用以下的标准来诊断多发性肌炎和皮肌炎:

(1)对称性、进行性的近端肌无力

(2)肌活检有肌肉坏死、再生、炎症等改变,伴或不伴有肌膜周的肌萎缩

(3)血清肌酶(肌酸激酶和醛缩酶)升高

(4)肌电图有下述肌源性损害:①低幅、短时限、多相波的运动单位电位;②纤颤、正锐波和插入活动增加;③自发性高频率放电。

(5)皮肤改变,包括高雪征,向阳性,紫色皮疹,腰、肘、内踝、脸、颈、上部躯干有皮疹。

凡具有(1)—(4)者,可确诊为多发性肌炎,同时伴有(5)者,司诊断为平皮肌炎。

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